Linfonodi infiltrati

Il lunedì prima di Natale del 2009 decise di comparire in pubblico senza parrucca, mostrando un taglio corto dei capelli castani. Fu un piccolo gesto che testimoniava un'importante vittoria e che ne preannunciava un'altra Dilma Rousseff era ministro e braccio destro del presidente Ignacio Lula da Silva - il più popolare Presidente che il Brasile abbia mai avuto e già candidata in pectore per la corsa alle presidenziali del 2010. Nel settembre 2009 il sogno del primo presidente donna del gigante sudamericano sembrò infrangersi sulla realtà di un'improvvisa malattia. Ma la "ministra" dimostrò anche in quell'occasione di avere la tempra del combattente che le valse la candidatura e infine, da gennaio di quest'anno, l'onore del Palazzo del Planato. La "compagna" Dilma ha brillantemente superato un linfoma ed è un'involontaria testimonia) dei progressi nella terapia di queste malattie.

COME GIRA IL SISTEMAI linfomi sono una famiglia di tumori maligni del sistema linfatico. Alcuni si potrebbero cl-úedere: cos'è il sistema linfatico? Si tratta di una struttura costituita dai linfonodi, collegati tra loro da una rete di minuscoli vasi detti vasi linfatici. Il sistema linfatico è un componente essenziale del più ampio sistema immunitario (il sistema di difesa dell'organismo). Quest'ultimo è costituito da vari organi non attigui tra cui il midollo osseo e molte cellule circolanti da esso prodotte (leucociti o globuli bianchi), tonsille, timo, milza e, appunto, il sistema Enfatico. I linfonodi sono piccole ghiandole a forma di fagiolo localizzate a gruppetti (da poche unità a qualche decina) in varie aree dell'organismo. Ci sono linfonodi nel collo, alle ascelle, all'inguine (superficiali,
ovverosia palpabili) e linfonodi nell'addome e nel torace (cioè in profondità). Costituiscono una sorta di "posto di blocco" per tutto ciò che circola nel sangue ed hanno la funzione di individuare e neutralizzare
germi ed elementi potenzialmente patogeni. Gli ,'agenti" di questi check-point sono un tipo particolare di globuli bianchi: i linfociti. Questi sono trasportati attraverso i vasi Enfatici dalla linfa e si attivano contro le infezioni e contro varie altre malattie. I linfociti derivano da particolari cellule sta-minali presenti nel midollo osseo. Si distinguono due tipi principali di linfociti: i linfociti B e i linfociti T I primi derivano direttamente dal midollo osseo, i secondi invece sono cellule che hanno completato la maturazione nel timo dove si sono ulteriormente specializzate. In tempi abbastanza recenti si è scoperto che piccole quanfità di tessuto linfoide è presente in alcuni apparati al di fuori del sistema Enfatico propriamente detto, ovverosia nel tubo digerente, nella pelle, nel cervello e nel testicolo.
Il linfoma è una malattia neoplastica che ha origine dal tessuto linfoide. E linfoma ha molti tratti in comune con le leucemie. In generale si indica con il termine linfoma un tumore che si presenta sotto forma di masse solide distinte, mentre con il termine leucemia si indica un diffuso interessamento del midollo osseo, la presenza nella circolazione di ingenti quantità di cellule tumorali e la mancanza di una massa distinta localizzata. Poiché il tessuto linfoide si trova in diverse parti dell'organismo, il linfoma non è un tumore solido associato ad un organo e si può sviluppare praticamente in ogni parte dell'organismo.

QUESTIONE DI CLASSEI tumori del sistema linfatico sono una famiglia eterogenea di tumori che non sono facili da distinguere l'uno dall'altro e da classificare. Sono stati proposti molti sistemi diversi di classificazione costantemente in evoluzione, nei quali comunque c'è un punto fisso su un criterio che prevede due grandi tipi:
i linfomi Hodgldn (un piccolo gruppo abbastanza caratterizzato) e quelli non Hodgldn (un gruppo a sua volta molto diversificato). Il linfoma di Hodgkin (LH) è un tumore non fre- quente ma la sua incidenza è in aumento. Circa il 20 per cento di tutti i linfomi è un LH. Due sono le età più a rischio di malattia: i giovani fra i 20 e i 30 anni e gli anziani oltre i 70 anni.
• Il linfoma. di Hodgkin si presenta generalmente all'esordio con un ingrossamento dei linfonodi, soprattutto di quelli della regione cervicale (70-80%). Si sentono, dietro il collo, dei rigonfiamenti duri, non dolenti, che possono aderire ai tessuti profondi, ma che si muovono rispetto alla pelle che li ricopre.
Nella maggior parte dei casi la malattia procede da un ganglio linfatico a uno attiguo senza diffondersi attraverso il sangue. Nel 30-40% dei casi sono presenti i sintomi di tipo B.
• I linfomi non-Hodgkin sono un gruppo eterogeneo di circa una ventina di tumori, più comuni nell'età adulta: la possibilità di ammalarsi aumenta progressivamente a partire dalla quinta decade di vita. L'incidenza è stata in aumento anche in ragione dei progressi diagnostici e del diffondersi dell'AIDS, che è una causa diretta di linfoma non-Hodgkin.
1 sintomi sistemici si manifestano con minor frequenza (10-15 per cento) rispetto al linfoma di Hodgkin, e rappresentano un segno indiretto di malattia in fase avanzata. Ci può essere facilmente disseminazione delle cellule tumorali fuori dal sistema Enfatico, e anche nel sangue, con un quadro di malattia che si avvicina in questi casi a quello della leucemia.
11 modo per porre la diagnosi tra linfoma di Hodgkin e non Hodgkin è l'esame istologico cioè l'osservazione al microscopio delle cellule tumorali. Il segno distintivo che determina la diagnosi di linfoma di Hodgkin è la presenza di una particolare cellula neoplastica gigante (detta di Reed-Sternberg). Se si riscontra tessuto tumorale linfoide ma non la suddetta cellula la diagnosi è di linfoma non Hodgkin (LNH). 1 linfomi non Hodgkin in ultima analisi deriverebbero dalla riproduzione incontrollata di una determinata popolazione di linfociti. In linea generale si distinguono i linfomi che derivano dai linfociti B (fino al 90 per cento dei casi) da quelli che derivano dai linfociti T (giovanili e tendenzialmente aggressivi). 11 I-NH può aver origine dai linfonodi ma anche al di fuori di essi; circa nel 30 per cento dei casi, infatti, que- sta malattia può insorgere in organi diversi quali ad esempio stomaco, intestino, cute e sistema nervoso centrale.

FAST SHOOT OR SLOW SHOOT Una distinzione semplificata tra linfomi è quella tra:
• linfomi indolenti o a bassa malignità: esordiscono senza deperimento delle condizioni generali ed hanno una prognosi di lunga sopravvivenza (anni) anche senza trattamento
• linfomi aggressivi: esordiscono rapidamente e possono portare all'esito fatale in poche settimane se non trattati. Tuttavia hanno generalmente più possibilità terapeutiche di guarigione completa se diagnosticati in tempo.
I linfomi vengono classificati in stadi da I a IV a seconda del loro diffusione nell'organismo.
I linfomi sono, in generale, tumori che rispondono abbastanza bene alla chemioterapia e alla radioterapia, pertanto la chirurgia è limitata alla sola fase diagnostica.
I linfomi aggressivi possono talora essere diagnosticati quando sono ancora localizzati (stadio I e II). Il trattamento in questi casi consirte in una sequenza di chemioterapia e radioterapia, ovverosia di cicli di polichemioterapia (cioè chemioterapia costituita dall'impiego di più farmaci) e da radioterapia sulle sedi interessate dalla malattia. I linfomi aggressivi in stadio avanzato si possono trattare quasi esclusivamente con la polichemioterapia, in quanto la malattia è troppo disseminata per la radioterapia.
La polichemioterapia seguita da trapianto di midollo è il trattamento utilizzato nelle recidive dei linfomi aggressivi
Certi linfomi aggressivi infatti condividono la terapia con le leucemie. A polichemioterapie intensive seguono un trapianto di cellule staminali autologhe nel midollo osseo (il prelievo delle cellule staminali viene eseguito da sangue periferico del paziente in seguito ad un ciclo di chemioterapia ad alte dosi, dopo che il midollo viene stimolato con specifici fattori di crescita a liberare in circolo le cellule sta-minali). Si tratta in sostanza di tumori gravi che possono guarire anche completamente a prezzo di un grosso impegno terapeutico.
I linfomi indolenti possono presentarsi in forma localizzata e andare incontro a guarigione spontanea o a lunghi periodi di remissione se trattati con sola radioterapia. Nei casi di malattia disseminata nell'organismo, se il paziente non presenta sintomi la malattia progredisce lentamente, non vi sono segni di compro-missione di organi vitali, si può rimandare il trattamento. Quando si rende necessario, la scelta dipende dall'obiettivo.
Gli obiettivi della terapia possono essere eradicare o contenere la malattia. La strategia di contenimento è applicabile alle forme di linfoma a basso grado di aggressività, quando l'eradicazione della malattia è un obiettivo difficile da raggiungere e spesso permane una piccola malattia residua che permette una vita di relazione pressoché normale e una lunga sopravvivenza. La chemioterapia viene così "modulata" per ottimizzare H rapporto tra benefici e costi in termini di effetti collaterali.

E' BENE FARE ATTENZIONEIl linfomi possono causare diversi sintomi e segni, di cui quello più caratteristico e localizzato è un gonfiore (in genere non doloroso) ai linfonodi del collo, delle ascelle o dell'inguine, che non sia associato a una malattia infettiva.
Ci sono poi dei sintomi "sistemici" cioè generali, detti sintomi 'U', ovvero:
• dimagrimento apparentemente inspiegabile
(almeno 10% in sei mesi), perdita di appetito
• febbre che non diminuisce (più di 38°C)
• sudorazione notturna copiosa
• prurito persistente e diffuso,
• aumento della sensibilità all'alcol oppure dolore ai linfonodi dopo aver bevuto
• debolezza e stanchezza che non scompaiono.
Alcuni sintomi dipendono dalla localizzazione dei linfonodi malati, come tosse, problemi respiratori o dolore al torace se sono coinvolti i linfonodi del torace. Alcuni altri sintomi dipendono da altre strutture già coinvolte dal tumore: stanchezza e tendenza a piccole emorragie (sangue dal naso, mestruazioni molto abbondanti) possono ma-nifestarsi se le cellule tumorali hanno raggiunto il midollo osseo.
Nella grande maggioranza dei casi questi sintomi non sono dovuti a un tumore, ma possono essere causati da infezioni o da altre patologie. Peraltro se i sintomi durano per più di due settimane, è consigliabile rivolgersi al medico di famiglia che valuterà l'opportunità di esami.

RAGGIO DI SPERANZAOrmai da diversi anni sono utilizzati contro i linfomi alcuni farmaci cosiddetti "biotecnologici", che hanno aumentato la sopravvivenza della terapia. Il farmaco ormai d'obbligo, soprattutto contro linfomi a cellule B, è il rituximab, un anticorpo monoclonale chimerico. Esso viene solitamente somministrato in associazione alla chemioterapia (non in sostituzione) nei linfomi aggressivi, mentre nei linfomi indolenti viene utilizzato anche come singolo farmaco. Nella terapia dei linfomi non Hodgkin a basso grado di aggressività è stata di recente introdotta la radioimmunoterapia (in paricolare con un farmaco detto Zevalin). A un anticorpo monoclonare viene legata una sostanza che emette radiazioni con un raggio d'azione di 5 millimetri. In questo modo si associa a un'attività anticorpale quella di una radioterapia molto localizzata e conservativa.